案例分析题

患者女，65岁，因“反复眼睑及颈前皮疹2年余，四肢近端肌无力6个月，皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年，近1年服用舒降脂治疗；甲状腺功能减退史8年，近3年查甲状腺功能正常，未做特殊治疗。查体：体温37.7℃，脉搏86次/分，呼吸24次/分，血压120/85mmHg（1mmHg=0.133kPa）。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规：白细胞13.0×10⁹/L，中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663U/L。胸部X线片：双下肺斑片状影。

可能的诊断包括（）

单项选择题提示若患者后期出现活动后气促，右心导管检查提示肺动脉高压。下列叙述错误的是（）

A.可考虑静脉使用大剂量激素和环磷酰胺或甲氨蝶呤
B.肺动脉高压是系统性硬化症（SSC.致死的主要原因之一，必须早期积极治疗
C.波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，可考虑长期应用
D.西地那非能降低肺动脉高压和心房钠尿肽水平，有效改善临床症状，增加外周血流灌注，改善心肺功能，应早期应用
E.钙通道阻滞药能抑制血管平滑肌细胞的收缩，松弛血管平滑肌，应尽早根据经验选用钙通道阻滞药治疗
F.长期应用依前列醇，该药可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，提高SSc相关的肺动脉高压患者的生存率，但突然停药会导致威胁生命的肺动脉高压反弹，故依前列醇被推荐用于严重SSc相关肺动脉高压患者

单项选择题患者行皮肤组织活检的病理表现是（）

A.黏蛋白沉积，成纤维细胞增生
B.深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，而表皮无明显改变
C.真皮脂肪细胞变性、坏死
D.网状真皮致密胶原纤维增多，真皮和皮下组织内可见T细胞大量聚集
E.皮肤的表、真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积，淋巴细胞大量聚集
F.真皮下毛细血管扩张，炎性细胞浸润，肉芽肿形成